Меню

Градиент давления при коарктации аорты

Градиент давления при коарктации аорты

Резкая коарктация аорты проявляется уже на первом месяце жизни как общими, так и специфическими симптомами. Для детей этого возраста характерно повышенное беспокойство, отсутствие аппетита, значительный дефицит массы тела.

Нередко детей долго лечат по поводу пневмонии, и только тщательное обследование позволяет обнаружить порок. Диагностика затрудняется тем, что нет характерной аускультативной картины, на которую обычно опираются врачи при выявлении пороков сердца. Чаще всего имеется лишь небольшой систолический шум слева от грудины, проводящийся в межлопаточную область. Более выраженная шумовая картина возникает при сопутствующем ОАП или ДМЖП, но и она может быть «смазана» в случаях высокого легочного сопротивления у новорожденных. Наиболее легко выявляется такой симптом коарктации аорты, как резкое ослабление пульса на ногах. Точный диагноз можно поставить при сочетании сердечной недостаточности, артериальной гипертензии на верхних конечностях и градиенте систолического давления между правой рукой и ногой.

Наиболее характерный признак порока в этом возрасте — сердечная недостаточность, проявляющаяся прежде всего тахикардией и одышкой. Если не проводится терапевтическое лечение, возникают задержка жидкости, увеличение печени, периферические отеки; в легких выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы. Основным фактором, предъявляющим повышенные требования к сердцу, служит механическое препятствие кровотоку в аорте. Степень нарушения кровообращения зависит также от наличия коллатералей и быстроты развития компенсаторной гипертрофии сердца. Частота сердечной недостаточности обратно пропорциональна возрасту, в котором впервые проявляется коарктация аорты. В первые три месяца жизни сердечная недостаточность присутствует у 100% больных, среди пациентов 1 года -у 70%, в возрасте от 1 года до 15 лет — у 5% пациентов.

При недостаточно быстрой гипертрофии левого желудочка (у 15— 20% больных) его насосная функция быстро падает, что резко утяжеляет состояние. У таких детей наблюдается выраженная кардиомегалия за счет миогенной дилатации. Тоны сердца приглушены, нередко выслушивается шум митральной недостаточности. В этих случаях сердечная недостаточность быстро прогрессирует, несмотря на интенсивную терапию.

Другим симптомом является изменение артериального давления. Нормальное артериальное давление на первой неделе жизни у здоровых детей составляет 70+9/40±6 мм рт. ст. К концу первого месяца жизни оно равно 90±8/60±9 мм рт. ст. При коарктации аорты систолическое давление на руках значительно возрастает и может превышать 110—120 мм рт. ст. Измерение давления на обеих руках позволяет исключить отхождение одной из подключичных артерий ниже области коарктации. В случае такой аномалии давление на соответствующей руке на 10—30 мм рт. ст. ниже, чем на противоположной.

Сравнительно невысокая артериальная гипертензия (при наличии выраженной коарктации) может встретиться у больных с сопутствующим клапанным стенозом аорты, большим ДМЖП или тяжелой сердечной недостаточностью. Однако по мере лечения последней и увеличения сердечного выброса артериальное давление может возрастать.

Как уже отмечалось, у новорожденных физиологическая узость перешейка аорты создает градиент давления между руками и ногами, который примерно у 16% детей превышает 20 мм рт. ст. Однако, как правило, он быстро снижается в течение нескольких дней. При истинной коарктации градиент давления обычно, наоборот, нарастает, превышая 30 мм рт. ст.

Читайте также:  Почему повышенно сердечного давления

Особое внимание необходимо уделять функции ОАП у новорожденных с предуктальной коарктацией аорты. Закрытие протока у таких детей приводит к острой гипоперфузии нижней половины туловища, молниеносному развитию тяжелой недостаточности кровообращения, нарушению функции почек и быстрой гибели. Неблагоприятным прогностическим признаком у этих пациентов является уровень мочевины в крови более 10 ммоль/л.

Источник

Коарктация аорты: симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Коарктация аорты — это ограниченное сужение просвета аорты, которое приводит к гипертензии сосудов верхних конечностей, гипертрофии левого желудочка и гипоперфузии органов брюшной полости и нижних конечностей. Симптомы коарктации аорты варьируют в зависимости от степени сужения и его протяженности — от головной боли, боли в области грудной клетки, холодных конечностей, слабости и хромоты до фульминантной сердечной недостаточности и шока. Мягкий шум можно услышать над местом сужения. Диагноз ставят на основании эхокардиографии или КТ или МР-ангиографии. Лечение коарктации аорты — баллонная ангиопластика со стентированием или хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Коарктация аорты составляет 8-10 % среди всех врожденных пороков сердца. Она отмечается у 10-20 % пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера. Соотношение мальчиков и девочек составляет 2:1.

Коарктация аорты обычно развивается в проксимальном отделе грудной аорты непосредственно под местом отхождения подключичной артерии. Редко происходит коарктация брюшной аорты. Коарктация может быть изолированным пороком либо сочетаться с другими врожденными аномалиями (например, бикуспидальный клапан аорты, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз аорты, открытый артериальный проток, аномалии митрального клапана, аневризмы головного мозга).

Физиологические последствия включают увеличение нагрузки давлением на левый желудочек, гипертрофию левого желудочка, гиперперфузию верхней половины тела, в том числе головной мозг, и гипоперфузию органов брюшной полости и нижних конечностей.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Симптомы коарктации аорты

Возможно два варианта коарктации аорты:

  • изолированная коарктация (взрослый тип);
  • коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком, сужение аорты при этом расположено пре- или постдуктально (детский тип).

Детский тип коарктации наиболее неблагоприятен, так как он сопровождается очень ранним формированием высокой лёгочной гипертензии. Сужение аорты преграждает кровоток из сердца к органам нижней половины тела, вследствие чего возрастает артериальное давление выше места сужения. Это приводит к формированию особенностей телосложения — «атлетического» телосложения с хорошо развитым плечевым поясом, а также к появлению жалоб, характерных для артериальной гипертензии (головные боли, носовые кровотечения). При естественном течении порока могут развиться морфологические изменения коронарных артерий, вторичный фиброэластоз эндо- и миокарда левого желудочка, расстройства мозгового кровообращения или кровоизлияния в мозг, что также ухудшает результаты отложенного хирургического лечения.

Читайте также:  Приседания для нормализации давления

При значительном сужении в периоде новорожденности могут развиться циркуляторный шок с почечной недостаточностью (олигурия или анурия) и метаболический ацидоз, напоминая клинику других системных заболеваний, например сепсиса.

Менее выраженное сужение может не проявляться клинически на первом году жизни. Неспецифические симптомы коарктации аорты (например, головная боль; боль в области грудной клетки, слабость и хромота при физических нагрузках) могут появляться по мере роста ребенка. Часто отмечается гипертензия, однако сердечная недостаточность редко развивается после периода новорожденности. Редко происходит разрыв аневризмы головного мозга, что приводит к субарахноидальному или внутричерепному кровоизлиянию.

Типичными результатами при физикальном обследовании являются гипертензия сосудов верхних конечностей. Пульс на бедренной артерии слабый или отстающий, низкое или не определяемое АД на нижних конечностях. Систолический шум изгнания интенсивности 2-3/6 лучше всего выслушивается в межлопаточной области слева. Расширенные межреберные коллатеральные артерии могут приводить к появлению продолжительного шума в межреберных пространствах. У девочек с коарктацией аорты может отмечаться синдром Тернера, врожденное заболевание, при котором развиваются лимфатические отеки ног, крыловидные складки на шее, квадратная грудная клетка, cubitus valgus, широко расставленные соски.

При отсутствии лечения во взрослом возрасте может развиться левожелудочковая сердечная недостаточность, разрыв аорты, внутричерепное кровоизлияние, гипертензионная энцефалопатия и гипертоническая болезнь.

Диагностика коарктации аорты

Диагноз предполагают на основании клинических данных (включая измерение АД на всех 4 конечностях), с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией или КТ или МР-ангиографии.

Клиническая диагностика коарктации аорты специфична, характерные симптомы обращают на себя внимания уже при первом осмотре. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости не расширены. Выслушивается интенсивный систолический шум на основании сердца, точка максимального выслушивания — между лопатками на уровне второго грудного позвонка. Пульс на бедренной артерии ослаблен или не пальпируется. артериальное давление на ногах значительно снижено или не определяется. Если порок впервые выявляют в возрасте старше 1 года, это свидетельствует о его относительно малой выраженности. Выраженная коарктация аорты проявляется уже в первые месяцы жизни беспокойством, плохой прибавкой в весе, отсутствием аппетита. Поскольку измерение артериального давления у грудных детей затруднено, при обследовании обязательно определяют пульс на бедренных артериях и оценивают его характеристики.

На ЭКГ обычно отмечается гипертрофия левого желудочка, однако ЭКГ может быть нормальной. У новорожденных и детей первых месяцев жизни на ЭКГ чаще обнаруживают гипертрофию правого желудочка или блокаду правой ножки пучка Гиса, чем гипертрофию левого желудочка.

Рентгенологически можно выявить узурацию нижних краёв рёбер вследствие давления резко расширенных и извитых межрёберных артерий. Сердце может иметь шаровидную или «аортальную», овоидную конфигурацию с приподнятой верхушкой. Рентгенография органов грудной клетки демонстрирует коарктацию в виде знака «3» в области тени верхнего переднего средостения. Размеры сердца нормальные, если только не развивается сердечная недостаточность. Расширенные межреберные коллатеральные артерии могут узурировать 3-8-е ребра, в результате чего на ребрах в области нижнего контура появляются углубления, в то же время узуры ребер редко формируются до 5-летнего возраста.

Читайте также:  Почему слабость при нижнем давлении

При сканировании аорты используют супрастернальную позицию. Косвенные эхокардиографические признаки, подтверждающие коарктацию, — постстеноти-ческое расширение аорты, гипертрофия и дилатация желудочков.

Катетеризация сердца и ангиокардиография показаны в случаях, когда не ясен характер сопутствующих пороков сердца или есть подозрение на перерыв дуги аорты.

Дифференциальную диагностику проводят со всеми состояниями, сопровождаемыми повышением артериального давления. В пользу коарктации аорты свидетельствует значительное ослабление или отсутствие пульса на бедренных артериях. Сходные клинические признаки могут быть при неспецифическом аорто-артериите — заболевании аутоиммунной природы, при котором на внутренней оболочке крупных сосудов развивается пролиферативный процесс, в результате чего уменьшается просвет сосудов и повышается артериальное давление. Из-за асимметричного поражения сосудов неспецифический аорто-артериит называют «болезнью разного пульса».

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Что нужно обследовать?

Как обследовать?

Лечение коарктации аорты

Лечение оперативное. У детей первых месяцев и лет жизни порок бывает тяжёлым из-за малого количества коллатералей, что делает необходимым раннее проведение хирургического вмешательства. Если течение порока нетяжёлое. то во избежание рекоарктации в месте коррекции операцию лучше отложить до 6-14 лет. Хирургическое лечение заключается в резекции суженного участка аорты и наложении на этот участок синтетической заплаты.

Новорожденным при наличии клинических проявлений необходима стабилизация сердечнолегочных нарушений, которую проводят обычно путем инфузии простагландина Е1 [0,05-0,10 мкг/(кг х мин), затем снижая до наименьших эффективных доз] для того, чтобы открыть артериальный проток. После этого кровь из легочной артерии сможет поступать в нисходящую аорту через проток, улучшая системную перфузию и препятствуя развитию метаболического ацидоза. Короткодействующие инотропные препараты (например, допамин, добутамин), диуретики и О2 применяются для лечения сердечной недостаточности.

До проведения коррекции для лечения гипертензии можно применять блокаторы; следует избегать назначения ингибиторов АПФ. После операции для коррекции гипертензии применяют блокаторы, ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина II.

Дискутабельным является вопрос о предпочтительном методе радикальной коррекции порока. В некоторых центрах предпочитают проводить баллонную ангиопластику с или без стентирования, однако в других предпочитают хирургическую коррекцию и оставляют баллонную ангиопластику для рекоарктации после хирургической коррекции. Начальная частота успешной коррекции после баллонной ангиографии составляет 80-90 %; при последующих катетеризациях можно расширять стент по мере роста ребенка.

Операции для коррекции коарктации включают резекцию и наложение анастомоза конец в конец, аортопластику заплатой и аортопластику лоскутом из левой подключичной артерии. Выбор зависит от анатомии порока и предпочтений центра. Хирургическая летальность составляет менее 5 % при наличии клинических проявлений у грудных детей и менее 1 % у более старших детей. Часто сохраняется остаточная коарктация (6-33 %). Редко развивается параплегия в результате пережатия аорты во время операции.

Все пациенты вне зависимости оттого, была ли проведена коррекция порока или нет, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Источник

Adblock
detector